Identifiquen el mecanisme que promou del desenvolupament d'un tipus de càncer infantil que afecta 900 infants cada any

El grup de Recerca Translacional en el Càncer de la Infància i l'Adolescència del Vall d'Hebron Institut de Recerca (VHIR) ha identificat un dels mecanismes que promouen la producció i el desenvolupament en el rabdomiosarcoma, un tipus de càncer infantil que suposa un 8% de tots els càncers en nens i nenes. Els investigadors han descobert el mecanisme que fa que la via Hedgehog estigui fortament activada en aquests tumors tot i no presenciar mutacions directes en la majoria de casos. La recerca, que es publica al British Journal of Cancer, mostra que la via de senyalització Hedgehog té un paper clau en la proliferació cel·lular, el creixement i la diferenciació de les cèl·lules tumorals.

L'investigador principal del grup de recerca, Josep Roma, ha explicat que per dur a terme l'estudi es van implantar línies cel·lulars de tumors humans de rabdomiosarcomes (RMS) en models animals d'experimentació i van observar que quan les cèl·lules no tenien els lligands, els tumors no podien créixer o bé el seu creixement era molt limitat. Per tant, inhibir la interacció entre el lligand i el seu receptor podria ser una bona diana terapèutica.

Amb aquest descobriment, els investigadors consideren que es permetrà oferir alternatives a mitjà termini per als pacients que no responen a les teràpies actuals. De fet, l'any 2011, el mateix grup de recerca ja va descobrir la implicació d'una altra via de senyalització, via Notch, i per tant, una de les línies de treball en marxa, està enfocada a aconseguir la doble inhibició farmacològica d'aquestes dues vies

El càncer infantil afecta a uns 900 infants cada any, a l'estat espanyol. El 8% dels tumors detectats entre 80 i 90 anuals, són un rabdomiosarcoma, tumors malignes que poden aparèixer en gran varietat de localitzacions, com pot ser extremitats, cap i coll, nas o orelles, i és el tipus més comú de sarcoma de teixits tous en nens.

Segons la localització, poden ser més o menys agressius, amb més capacitat invasora, destructora o de metàstasi. En els casos més favorables, hi pot haver una curació d'un 80-90%. Però si la malaltia es troba en fase avançada o es presenta en metàstasi, el pronòstic és molt més desfavorable i la taxa pot ser molt menor, inclús per sota del 40%.

Els nous tractaments més individualitzat han permès que la supervivència del càncer infantil durant els darrers 20 anys hagi augmentat, però tot i això, un 20% encara no es curen.